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浅析遗传性痉挛截瘫性疾病

2012/08/07   来源:互联网

  遗传性痉挛截瘫性疾病,对这种病你有多少了解?遗传性痉挛截瘫真的会遗传吗?下面分析一下这种疾病的来龙去脉。

  遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。很多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴。

  由 Seeligmuller(1876)首报, strumpell(1880)和Lorrain(1898)将之定为独立疾病单元,故也称Striampell-Lorrain病。流行病学调查,发病率为2~10/10万人口,约占遗传性共济失调的25%,是遗传性共济失调中较多见的类型。

  遗传性痉挛性截瘫的发病年龄多见于儿童期或青春期,但也可见于其他年龄段

  男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃亢进,膝、踝阵挛,病理征阳性,呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、自主神经功能障碍、锥体外系症状、痴呆、感觉障碍、视网膜色素变性、耳聋、精神发育迟滞、小脑性共济失调和肌萎缩等。还可有弓形足畸形。部分HSP家族有遗传早现(Anticipation)现象。

  遗传性痉挛性截瘫,是一种遗传病,没有***的治疗方法,因而应将重点放在预防上。避免近亲结婚,做好婚前检查,本病病人尽可能不结婚或结婚后不要生育,病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,只需注意护理,可维持数十年生命。

  遗传性痉挛性截瘫是截瘫的一种,它的病症和截瘫的病因有部分相似。然而,由于它的发病群体多是儿童,因而更该引起家长的关注。

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